認識肺高壓：一直喘卻查不出原因？「肺血管的高血壓」，量手臂是量不到的

門診裡有兩種病人，讓我特別警覺。

一種是三十幾歲的年輕女性，說自己「這半年爬樓梯就喘到不行」。胸部 X 光正常、抽血正常，被當成氣喘給了吸入劑，用了沒什麼效；再問下去，她提到有一次快走時突然眼前一黑。

另一種是追蹤多年的慢性病人，老毛病本來控制得還可以，最近半年卻越來越喘，腳開始腫。

這兩個人背後，都可能藏著同一件事：肺高壓。

肺高壓不是「血壓比較高」，是另一條血管的問題

大家熟悉的高血壓量的是手臂，反映心臟左邊把血打向全身的壓力。肺高壓完全不是這件事——它指的是心臟右邊把血打進肺臟的那條路（肺動脈）壓力升高了。這條路很短、很低壓，正常時的平均壓力大約只有手臂血壓的十分之一。

所以要先說清楚：家用血壓計量不到肺高壓，手臂血壓 120/80 完全正常的人一樣可能有嚴重的肺高壓；一般的降血壓藥也不是肺高壓的藥。它不是「高血壓變嚴重」的下一階段，而是另一個系統出了問題。

定義在 2022 年下修：平均肺動脈壓超過 20 毫米汞柱

2022 年歐洲心臟學會與歐洲呼吸學會（ESC/ERS）的肺高壓指引，把門檻從過去的「平均肺動脈壓 ≥ 25 毫米汞柱」下修為大於 20 毫米汞柱，因為研究發現壓力落在 21 至 24 這個「以前算正常」的灰色地帶，預後其實已經比真正正常的人差。指引另外用肺血管阻力大於 2 個 Wood 單位，區分「肺血管自己的問題」與「被左心逼出來的」。

這些數字有個共同點：都必須靠右心導管直接量測才算數。心臟超音波只能估，不能定。

為什麼會喘、腳腫、還會暈？故事都在右心室

左心室為了對抗全身高壓而生，壁厚力強；右心室平常只面對低壓的肺循環，壁薄力小，不擅長打硬仗。當肺血管變窄變硬，右心室被迫用更大的力氣推血：一開始它會肥厚代償，病人沒什麼感覺；久了心肌撐不住，右心室擴大、收縮變弱，就走向右心衰竭。三個常見症狀都能從這裡解釋：

  • 喘：右心打出去的血量跟不上。典型是「休息還好、一動就喘」，而且幾個月內一路變差。
  • 腳腫、肚子脹：右心接不下回流的血，靜脈壓往回堆，水分從下肢與腹腔滲出。有人是先發現褲頭變緊、腳踝按下去凹陷不彈回。
  • 暈、眼前發黑，甚至昏倒：這是最危險的。運動時身體需要更多血流，右心卻打不出來，腦部瞬間灌流不足；運動當下或剛結束時發生的昏厥，永遠不是小事。

最重要的一句話：肺高壓不是一種病，是一群病

報告上出現「肺高壓」三個字，只描述了「壓力偏高」這個狀態，還沒回答「為什麼」。國際指引把它分成五大類，因為分類決定治療，用錯類別的藥不只無效，有時還會有害。

第 1 類・肺動脈高壓（PAH）：肺部小動脈本身病變、增厚變窄。罕見，但年輕人也會得——美國 REVEAL 登錄研究在 2006 至 2007 年間收了近 3,000 位病人，其中符合傳統診斷標準的 2,525 位成人裡，約八成是女性，診斷時平均年齡五十出頭，也有相當比例更早發病。成因包括找不到原因的特發性、遺傳性、結締組織疾病（硬皮症、紅斑性狼瘡等）、先天性心臟病、門脈高壓與某些藥物毒物。這是標靶藥物真正派上用場的地方。

第 2 類・左心疾病引起：心衰竭、二尖瓣或主動脈瓣疾病讓血液往後堆到肺，把肺動脈壓頂上去，是臨床上最常見的一類。治療是把左心的病治好——控制心衰竭、修瓣膜、控制血壓與體液；第 1 類的標靶藥物用在這裡不但沒好處，還可能讓肺水腫惡化。正在追蹤心衰竭的人可先看心衰竭的早期警訊。

第 3 類・肺部疾病或缺氧引起：慢性阻塞性肺病、間質性肺病（肺纖維化）、嚴重的睡眠呼吸中止等，長期缺氧讓肺血管收縮重塑。治療同樣是治本：控制原本的肺病、戒菸、必要時給氧。

第 4 類・慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）：值得特別記住，因為它是五類裡最有機會被治好的一類。急性肺栓塞之後，血栓若沒完全溶解，殘留部分會機化纖維化，黏在肺動脈壁上造成長期阻塞。符合條件的病人可接受肺動脈內膜剝脫術，這是首選、也最有機會根治；無法手術或術後仍有殘餘肺高壓者，可做氣球肺動脈擴張術。法國的 RACE 隨機試驗（2022）顯示，氣球擴張在降低肺血管阻力上優於口服藥 riociguat，但治療相關嚴重不良事件也明顯較多（42% 對 9%，以肺損傷為主），因此屬於須由有經驗中心評估、審慎執行的治療，不是「效果好就直接優先選」的選項。

第 5 類・其他或機轉不明：血液疾病、代謝性疾病、慢性腎病與長期透析、類肉瘤病等，處理個別化。

為什麼常被延誤兩年多？

肺高壓最大的敵人不是難治，而是沒有人想到它。

REVEAL 登錄研究顯示，約 21% 的肺動脈高壓病人從症狀出現到被認出來超過 2 年；從症狀開始到接受確診用的右心導管，平均花了 2.8 年。更值得注意的是，36 歲以前發病的人被延誤的機率最高，有呼吸道疾病病史的人也一樣。

原因不難理解：「喘」太常見了，年輕人喘先想到氣喘，中老年人喘先想到年紀；早期只有活動時會喘，胸部 X 光也常看不出來；而且症狀是慢慢變差的，病人會不自覺減少活動來配合體力，等到走平路也喘才就醫，右心室往往已經受損。

所以我常說：喘不喘要跟半年前的自己比，不是跟旁邊的人比。想釐清自己的喘偏向哪一邊，可以參考氣喘還是心臟問題。

怎麼診斷：超音波篩檢，右心導管確診

第一步是心臟超音波。 它不能直接測壓力，但可以由三尖瓣逆流的血流速度回推肺動脈收縮壓，再加上右心室大小、心室中膈形狀與下腔靜脈，綜合判斷可能性高低。指引的判讀方式是：流速 ≤ 2.8 公尺／秒、且沒有前述其他心臟超音波異常徵象時屬低度可能；大於 3.4 公尺／秒則不論有無其他徵象都屬高度可能；流速落在 2.8 至 3.4 公尺／秒之間、或流速雖低但合併其他異常徵象時，則要綜合判讀，落點在中度或高度可能。無論落在哪一級，最終都得靠右心導管才能定案。想了解這項檢查，可以看心臟超音波怎麼看。

第二步是找原因。 心電圖、NT-proBNP、肺功能、血氧、睡眠檢查、自體免疫抗體等，都是為了回答「這是第幾類」。要排除第 4 類 CTEPH，指引仍建議以肺部通氣灌流掃描當第一線篩檢，因為它偵測慢性血栓比電腦斷層更敏感。

第三步是右心導管。 從頸部或鼠蹊部靜脈放入細導管，直接量測肺動脈壓、肺動脈楔壓與心輸出量，才能確認診斷、算出肺血管阻力、判斷分類與嚴重度。這一步無法被取代。

治療：這十幾年變化很大

第 1 類（PAH） 的藥物針對三條路徑：內皮素受體拮抗劑（ERA）、第五型磷酸二酯酶抑制劑（PDE-5i）或可溶性鳥苷酸環化酶促效劑（sGC）、前列環素途徑藥物。觀念上最大的轉變，是從「一種藥不夠再加」變成一開始就合併使用：AMBITION 試驗（2015）讓未治療過的病人隨機接受 ambrisentan 加 tadalafil 或單一藥物，合併組的臨床惡化風險下降約一半（風險比 0.50，95% 信賴區間 0.35–0.72）。

近年也出現新的作用機轉。STELLAR 試驗（2023）在 323 位已使用標準治療的病人身上加上 sotatercept，24 週後六分鐘走路距離中位數增加 34.4 公尺，安慰劑組只有 1.0 公尺，兩組差距約 40.8 公尺。

另一個進展是風險分層：用功能分級、六分鐘走路距離、NT-proBNP 等指標把病人分成低、中、高風險，並以「達到並維持低風險」為治療目標；法國登錄資料顯示，歸在低風險的病人長期存活明顯較好。

第 4 類（CTEPH） 要先由有經驗的團隊評估能不能開刀，並搭配終身抗凝血治療。第 2、3 類的治本之道在原本的心臟病或肺病，不宜自行使用第 1 類的標靶藥物。

台灣現況

台灣心臟學會（TSOC）針對肺動脈高壓發布過診療指引與重點更新，涵蓋分類、檢查流程與藥物選擇。

  • 罕病與重大傷病：特發性與遺傳性肺動脈高壓在台灣屬於公告的罕見疾病範疇，確診後可依規定申請重大傷病證明，多類肺動脈高壓藥物也已納入健保給付。實際適用條件請以健保署、國民健康署最新公告及就診院所說明為準，本文不列金額。另有肺動脈高壓病友協會與罕病基金會可提供資訊與資源轉介。
  • 本土資料：台灣 CTEPH 登錄研究在 2018 年 1 月至 2020 年 3 月收錄 107 位病人，中位年齡 61.4 歲，女性約占七成，最常見的危險因子是肺栓塞病史（81.3%）；其中 21 位接受肺動脈內膜剝脫術、38 位接受氣球肺動脈擴張術——這代表台灣已有能執行這兩項治療的中心。

這些狀況請盡快就醫

  • 活動時越來越喘，且幾週到幾個月內一路變差，跟半年前的自己明顯不同
  • 運動當下或剛結束時暈倒、眼前發黑（請當急事處理，並先避免劇烈運動）
  • 雙腳或腳踝水腫、肚子脹、褲頭變緊、體重短期內明顯增加，或活動時嘴唇、指尖發紫
  • 有硬皮症、紅斑性狼瘡等結締組織疾病、先天性心臟病或肺栓塞病史，出現新的喘
  • 休息時就嚴重喘不過氣、講話會中斷、意識改變，請直接打 119

醫師建議

  • 症狀持續好幾週的喘，不要只做一張胸部 X 光就結案。 X 光正常無法排除肺高壓，該做的是心臟超音波；只做 X 光與試用吸入劑，是肺高壓最常被漏掉的地方。
  • 拿到「肺高壓」的報告，下一個問題是「第幾類」。 停在這三個字上等於還沒有診斷。第 1 類與第 4 類需要右心導管與長期風險分層追蹤，請到有經驗的肺高壓中心評估。
  • 有肺栓塞病史、抗凝血治療三個月後仍會喘，一定要回頭問。 CTEPH 是可以大幅改善的一類，錯過很可惜。
  • 不要自行取得或使用他人的肺高壓藥物。 這類藥物（包含常被誤解為壯陽藥的 PDE-5 抑制劑）用在錯的分類上可能有害。
  • 確診後，請主動和醫師討論這幾件事：疫苗接種、旅行與高海拔活動、運動與心肺復健的強度，以及女性的避孕與生育規劃——懷孕對肺動脈高壓病人是高風險狀況。

本文為一般衛教資訊，無法取代面對面診療。如果你或家人有上述症狀，請攜帶過去的檢查報告至心臟內科或胸腔內科就診。

資料來源

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